گزارش یک مورد نادر سندرم شواخمن با درگیری کبدی

Authors

  • فلاحی, غلامحسین
  • قادریان, صادق
  • مدرسی سریزدی, وجیهه
  • پاک سرشت, بهار
Abstract:

زمینه و هدف: سندرم شواخمن (SDS) یک بیماری نادر ارثی است که در سنین کودکی با علایم گرفتاری چند ارگان از جمله پانکراس اگزوکرین و مغز استخوان و نیز با علایم اختلال رشد تظاهر می کند. درگیری کبدی از تظاهرات کمتر شایع در این بیماران بوده و کمتر به آن توجه می شود. در این مقاله یک مورد شیرخوار مبتلا به سندرم شواخمن با گرفتاری کبد معرفی می گردد. معرفی بیمار: بیمار شیرخوار پسر 11 ماهه با اسهال حاد، دهیدراتاسیون، اختلال وزن گیری پس از 4 ماهگی و گزارش دفع مدفوع چرب مراجعه و به علت بزرگی کبد و افزایش آنزیم های کبدی مورد بررسی قرار گرفت. با توجه به چرب بودن مدفوع، استئوپنی، قیافه خاص در بیمار، مشاهده نوتروپنی و منتفی شدن تشخیص بیماری سیستیک فیبروزیس (CF) منجر به تشخیص نهایی سندرم شواخمن گردید. نتیجه گیری: معرفی بیمار حاضر ضمن یادآوری تشخیص این بیماری نادر در موارد اختلالات رشد کودکان توجه به درگیری کبد را یادآور می شود که ممکن است در بعضی مواقع به صورت تظاهر اولیه بیمار با اختلاف رشد باشد.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش یک مورد نادر از آنژیومیولیپوم کلیوی با درگیری امنتوم

خانم 35 سالهای اهل زاهدان با شکایت درد شکمی در مرکز آموزشی-درمانی شهید صدوقی یزد پذیرش شد. بیمار، شروع ناگهانی درد را از حدود 3 هفته قبل در ناحیه پهلوی چپ ذکر میکرد و از دفع مدفوع خونی که حدود 2 روز طول کشیده بود شکایت داشت. بعد از انجام آزمایشات معمول و رادیوگرافی و سی تی اسکن، بیمار با تشخیص توده خلف صفاق تحت عمل جراحی نفرکتومی چپ قرار گرفت. در بررسی آسیب شناسی تشخیص آنژیومیولیپوم کلیه با درگ...

full text

گزارش یک مورد نادر سندرم مارشال

  سندرم مارشال شامل تب دوره‌ای، زخم‌های آفتی، فارنژیت و آدنیت می‌باشد. این سندرم با تکرار دوره‌های تب و فارنژیت مشخص می‌شود. لنفادنوپاتی جنرالیزه شایع نیست. اتیولوژی بیماری فوق هنوز شناخته شده نمی‌باشد. شروع بیماری معمولاً قبل از سن 5 سالگی می‌باشد و در اکثر موارد تا سن بلوغ بهبودی می‌یابد. اخیراً در بالغین نیز گزارش شده است. لکوسیتوز و سدیمان بالای خون در طی حملات دیده می‌شود. حملات تب 3-6...

full text

گزارش یک مورد نادر سندرم کوید

  Couvade syndrome is a phenomenon that an expectant father waiting for childbirth experiences during his wife's pregnancy or postpartum periods in the form of somatic or psychological complaints. In rare cases, this syndrome may lead to the psychotic dimensions. In the present report, we have introduced a patient who had severe depression with psychotic feature, fallowing his wife's being hosp...

full text

سندرم دندی واکر: گزارش یک مورد نادر

Dandy-Walker anomaly is a rare congenital disorder. This syndrome is diagnosed by cerebellar vermis hypoplasia, cystic dilatation of the fourth ventricle and, enlargement of the posterior fossa with or without hydrocephalus. This study presents a report of a male fetus with Dandy-Walker syndrome and determination of clinical protests, risk factors, diagnosis, and treatment of this syndrome. The...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 14  issue 4

pages  96- 102

publication date 2012-09

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023